[速览]（二）HMSNⅢ型

该类型也包括不同的亚型。HMSN Ⅲ a与17号染色体上周围神经髓鞘蛋白22基因相关，HMSN Ⅲ b与1号染色体上髓鞘蛋白0基因相关，HMSN Ⅲ c与10号染色体上早期生长反应蛋白2基因相关。典型病例多为常染色体隐性遗传，但不排除显性遗传的可能。部分患者常有颅神经受累包括眼震、耳聋或双侧轻度面瘫,形成粗糙面容和厚唇噘嘴。感觉神经反应电位缺失,运动神经传导显著减慢，一般周围神经的MCV均小于12m／s。又因本体感觉缺失，几乎所有病例均存在共济失调。 ......