[速览]二、神经纤维瘤病Ⅱ型

型较Ⅰ型少见,估计发病率为1 ∶ 33000～1 ∶ 40000，基因定位于22号染色体（22q11）。有明显的遗传倾向，但在一个家族病情严重程度轻重不等。型重要表现为双侧前庭神经鞘瘤(听神经瘤),一般肿瘤症状在青春期或青春期以后出现，表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。在神经纤维瘤病Ⅱ型病人中，皮肤咖啡牛奶斑或神经纤维瘤比Ⅰ型要少见。 ......