[速览]四、巨噬细胞功能不全相关疾病

LAD是由于白细胞表面缺乏与粘附功能有关的蛋白质成分引起的疾病。临床表现以反复皮肤、皮下化脓性细菌感染，少有脓液形成，伤口持久不愈为特征。主要表现为易发生各种慢性反复性化脓性细菌感染，同时伴有中枢神经系统发育不全，皮肤、毛发及巩膜色素减少、半白化病、眼球震颤、多汗、全身淋巴结及肝、脾肿大等症状。多在2～3岁开始出现频繁而持久的感染，表现为化脓性淋巴结炎、蜂窝组织炎、肺炎、骨髓炎、皮下及肛周脓肿、湿疹样化脓性皮炎、肝及肺慢性肉芽肿形成或脓肿。‐干扰素可促使CGD病人吞噬细胞产生“呼吸爆发”,增加活性氧产生量 ......