又称:先天性双侧面瘫、眼面肌麻痹、第Ⅵ和Ⅶ对脑神经先天性麻痹、脑神经核发育不良。痛性运动不能综合征。病因未清,可能源自先天性脑神经核发育不良或因出生性损伤造成的损害和阻断,而产生的相关序列症状。主征:第Ⅵ、Ⅶ对脑神经麻痹,双侧面瘫,脸部肌肉软弱,面具式脸容。双侧眼外展肌麻痹,上睑下垂,智力低下。马蹄内翻足,胸肌缺如,小颌(肌肉失用性引起)。其他:75%有直肠肌麻痹。CT等检查显示脑干、延髓、脑桥有不对称改变。预后与防治:预后不佳,应加强婚、育的优生指导。一般以对症治疗为主,因早期喂养、呼吸困难故应加强护理 ......