[发病机制]四、系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）

系统性硬化症是一种慢性进行性结缔组织纤维化的疾病，常累及皮肤，血管、滑膜、骨骼肌和内脏。任何类型的明显的心脏症状出现都会提示预后差，预期寿命缩短。在对硬皮病患者进行尸检时发现，在30%～70%的患者中可见含纤维素的或纤维素的心包炎伴有黏连，而在30%～40%的卧床的硬皮病患者中心脏超声发现小量和大量的心包积液。心脏的评价可以通过很多敏感的方法来进行，但是必须记住很多心脏病的症状是和肺硬皮病相关联的。有心绞痛样胸痛的硬皮病患者肺动脉高压的治疗包括持续静点前列环素以及口服内皮素受体阻滞剂如波生坦。波生坦已被证 ......