[速览]六、过氧化物酶体病

过氧化物酶体病（peroxisomal biogenesis disorders）属遗传性极长链脂肪酸代谢病。各种氧化酶的作用是将不能被线粒体氧化的物质氧化，如将氨基酸、脂肪酸等底物变成过氧化氢。过氧化物酶体是极长链脂肪酸（very‐long‐chain fatty acid，VLCFA）β‐氧化的唯一部位，将VLCFA降解为短链脂肪酸。过氧化氢酶可催化过氧化氢分解而解毒，还原成水。有以下特点应考虑过氧化物酶体病：①明显的精神运动发育落后。过氧化物酶体病主要分为两大类即过氧化物酶体生物发生异常（perox ......