病因多为流感B、水痘、疹热病、肠道病毒感染等,发病与全身急性炎性反应(SAIR)和免疫超敏反应有关,服用水杨酸制剂(aspirin)有诱发作用(而对乙酰氨基酚、布洛芬不会)。1~2天后呕吐停止,患儿常反复全身惊厥,随后昏迷,呈去皮质姿势,病理反射阳性,脑膜刺激征阴性。呼吸深长或过度换气,瞳孔忽大忽小,逐渐扩大,对光反射消失。2~3天后经常有肝脏轻至中度大,质地坚韧,罕有轻度黄疸。严重者脑干功能明显障碍,最后常因中枢性呼吸衰竭和脑疝致死,病死率30%以上。另外需排除有机酸血症等遗传代谢病。 ......