[临床表现]三、临床表现和诊断

一侧肺动脉起源于主动脉有大量左向右分流，一侧肺接受体动脉血流，早期发生肺血管病变。患婴在出生后头几个星期内即有症状出现，如呼吸困难、体重不增和充血性心力衰竭等。在伴有卵圆孔未闭和动脉导管未闭患儿，可由于右心功能不全而出现右向左分流，并有发绀出现。伴有肺动脉高压者，肺动脉第二音亢进。心导管和心血管造影显示导管不能进入患侧的异位肺动脉，可测得健侧的肺动脉压力均有不同程度的升高。右室造影显示肺动脉缺损的部位，肺动脉扩张等肺高压征象。左室造影显示患侧肺动脉起源于升主动脉，一般在主动脉瓣上约3cm以内。 ......