最初表现为全身系统的症状:不明原因的高热,B症状(体重减轻> 10%。中性粒细胞的轻度减少,贫血和血小板减少较T‐LGL更常见,有虚弱、乏力,皮肤粘膜出血症状。大部分病人淋巴细胞绝对计数增多,其中大颗粒淋巴细胞数量增多迅速,可在几星期增至500 × 10 9/L。有报道从一例患者的腹水中检出大颗粒淋巴细胞。皮肤的累及大部分表现为红斑,活检示大颗粒淋巴细胞弥漫性真皮浸润。患者一般在被发现本病后较短时间内(两月左右),进行性发展为多器官衰竭而死亡。 ......