[治疗]第六节 镰形红细胞性肾病

镰形红细胞病是常染色体隐性遗传性疾病。该病是由于β珠蛋白亚单位基因正常的谷氨酸被缬氨酸替代，导致血红蛋白分子结构异常，增加了血红蛋白分子的聚合能力，降低红细胞的柔韧性而使红细胞呈镰形。镰形红细胞易于溶血而致广泛性血管闭塞。纯合子型（HbSS）患者伴有镰形红细胞贫血。镰形红细胞肾病患者除有镰形红细胞性贫血外，其肾脏病变表现为：①镜下血尿，可有肉眼血尿。17%～33%镰形红细胞病患者伴有蛋白尿,年龄超过40岁蛋白尿发生率为56%。4%的镰形红细胞性贫血患者可有肾病综合征。在治疗方面目前无特殊疗法，肾衰竭者可予 ......