肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是指在海平面静息状态下,右心导管检查肺动脉平均压≥ 25mmHg。指南将肺动脉高压(PH)分为5型:动脉型肺动脉高压(PAH)、左心疾病引起的肺动脉高压、肺脏疾病和(或)缺氧引起的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和不明原因和(或)多因素引起的肺动脉高压。结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关的PAH在已知相关因素中占有首要地位(约占49.9%),是结缔组织病常见的和致死性的并发症。对CTD相关PAH患 ......