2年前双手指、双距小腿关节肿痛,1年来间断性吞咽困难,2个月来劳累后心慌、气短入院。T 37 ﹒ 6℃,面部皮肤变簿,表情少变,颈静脉充盈。双肺底可闻湿性音,心界向双侧扩大,心尖部Ⅱ级缩鸣。胸片示双肺淤血,左右心室均扩大,肺动脉段突出,右上腔静脉影增宽,双胸腔少量积液。心电图示肺性P波、完全右束支传导阻滞。超声心动图示室中隔下部明显增厚,右肺动脉径20mm。皮肤活检病理诊断为PSS。住院后反复发生心衰,癫痫样抽搐一次。一般肺心病没有使用糖皮质激素治疗的指征,对此种类型肺心病,由于激素可控制PSS活动、减轻肺小动脉炎症、降低肺动脉压、对肺心病当有好处。
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