进行性系统性硬化症(Progressive sytemic sclerosis、PSS)是一种累及全身多系统的结缔组织疾病,病因尚不十分明确。全部病例在病程中均有皮肤硬变的表现,故过去称为“硬皮病”,如无此种表现诊断难于成立,但不一定是最早期或早期症状或表现。本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎并发者称“混合性结缔组织病”,如与类风湿性关节炎或其他一种结缔组织病同时或先后并发者,称“重叠综合征”。皮肤病理以血管炎为基础,水肿、增生硬化及萎缩先后发生,也可同时存在,以胶原纤维增生肥厚为主要改变。
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