[病例]4﹒PSS导致肾衰竭

1974年起四肢及面部肿胀，伴有全身皮肤进行性脱色变硬，四肢僵硬，冬季双手发紫。1979年5月因发热1周伴呕吐、少尿1天入院。BP 30 ﹒ 7kPa／16.0kPa，全身皮肤硬似皮革，有光泽及散在大片脱色区，颈部色素沉着，假面具貌，心界不大，偶有期前收缩。尸体解剖：心肌呈局灶性点状坏死，心肌纤维增粗、肥大，小血管壁略增厚。双肾皮质点状坏死。本例皮肤症、征出现较早而明显，诊断尚无困难，否则如出现过晚、轻微或被忽视，可被误诊为慢性肾炎，应注意鉴别。