[病例]21. 平 山 病

发现左手肌肉萎缩1年，伴左手背伸乏力。影像学表现：平卧位示下段颈髓稍变扁（图5-21-1 A、B），信号未见异常，屈曲位（图5-21-1 C）示下段颈髓前移、变平，硬膜囊向前移位，C4至所见上段胸椎水平脊髓后方、硬膜外间隙内可见新月形异常信号影，T2WI上与脊髓相比呈高信号，其内可见斑点状低信号影。屈颈位除了自然体位的MR表现外，屈颈位能使受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见的异常流空信号，并与血管的搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明显强化的静脉丛。MRI可见到脊髓内一与脊髓长轴平行的长T1长T2的异常信号区，此为特征性表现。