病例1 再生障碍性贫血‐阵发性睡眠性血红蛋白尿症综合征

查体：T 37 ﹒ 0℃，贫血貌，全身皮肤黏膜苍白，见散在出血点及紫癜，浅表淋巴结无肿大。入院后查血常规WBC 2 ﹒ 1 × 10 9／L，N 22 ﹒ 4%，L 64 ﹒ 6%，Hb 32 ﹒ 0g／L，PLT 22 ﹒ 0 × 109／L。尿蛋白（＋），尿潜血（＋ ＋ ＋）。99mTc‐SC骨髓显像：中心骨髓见异常增高影，活性增强，外周骨髓显影较淡，外周及中心骨髓“灶状”显影，提示中心骨髓活性增强，外周骨髓轻度抑制（图10.1﹒ 4 ﹒.再生障碍性贫血‐阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）综合征是由再生障碍性贫血转化为PNH的病情演变过程，具有再生障碍性贫血伴PNH的表现。