诊断原发性FSGS应依靠肾脏病理并排除各种可能的继发性因素,如HI V感染、吸毒等。仔细询问病史、体检和实验室检查有助于鉴别诊断。病变特征为肾小球局灶节段性硬化,肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多。早期病变肾小球出现于皮髓质交界处,病变常累及肾小球的1个或多个小叶,挤压肾小球毛细血管袢,使正常结构毁损,未受累的肾小球结构基本正常,但肾小球体积增大。节段硬化区基底膜扭曲增厚,毛细血管袢闭锁、塌陷,可见泡沫性巨噬细胞、细胞碎屑等。病变后期,硬化处无细胞结构,与鲍曼囊壁粘连,成为非特异性瘢痕。
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