[发病机制] 第二节 凝血因子

目前发现的凝血因子共有14种（表6‐1，表6‐。2），根据各自的功能大体上可分为两大类：酶原和促凝血辅助因子。依赖维生素K的酶原包括凝血酶原、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅸ和凝血因子Ⅹ，此外，抗凝血因子蛋白Z、蛋白C及其辅助因子蛋白S也属此类。催化区与其他凝血因子相似，包括激活区和蛋白酶区，激活区是因子Ⅶ被激活而转化为Ⅶ a的部位，而蛋白酶区是识别并裂解底物的部位。因子Ⅴ是一种糖蛋白，是血浆凝血因子中最不稳定，是由2196个氨基酸残基组成的单链分子，分子量330 000。即凝血因子Ⅲ，是唯一不存在于正常人血浆中的凝血因子，它分布于各种不同的组织细胞中，其中脑、肺、胎盘含量丰富。Ca2 ＋即为凝血因子Ⅳ。