我们对青年单侧上肢远端肌萎缩症进行了28例研究,其中男19例,女9例,就诊年龄为16~37岁,发病年龄为15.5~22岁。单侧手肌萎缩20例,其中左手11例,右手9例。有肉跳感及和(或)手抖者23例,伴轻度主观感觉症状者5例(麻、痛等异常感觉)。上肢腱反射1例略低、余正常。22例肌电图19例见巨大电位,余3例亦见波幅增高,22例均见时限延长,15例为双侧性异常,7例限于单侧。上肢周围神经运动传导速度均正常。经液氮冷冻及恒冷箱切片,作常规苏木精伊红染色,腺苷三磷酸酶染色(PH9.4及4.6)、还原型辅酶-四唑氮还原酶(NADH-TR)染色。
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