[病例]腓骨肌萎缩症34例介绍

对34例腓骨肌萎缩症患者进行临床和病理研究，其中男24例，女10例。34例中19例分别来自7个遗传家族，另15例无明显家族遗传史。体检发现中大腿下三分之一以下明显肌肉萎缩，呈“鹤腿”样改变者33例。另有4例患者行双下肢肌肉CT扫描，均提示大腿下三分之一以下及小腿肌肉萎缩，伴肌肉密度蚕食或蜂窝状减低，胫、腓骨未见异常。37），每束肌纤维萎缩程度轻重不等，部分肌纤维出现靶纤维（图6-.38），部分可合并肌病性改变，如肌内膜、肌束膜增生，肌膜核内移，肌纤维大小不等及肥大、坏死、再生、断裂等改变，有的出现漩涡状肌纤维（图6-.