[例]脊髓空洞症病例介绍

患者女性，39岁。神经科检查：脑神经（－），双上肢前臂及手肌萎缩，肌力°～°，双上肢腱反射腱反射减弱，双下肢腱反射活跃。MRI检查：平扫矢状T1WI（500/30）小脑扁桃体及延髓下疝至椎管内，颈3-胸1以下脊髓中央管扩张呈囊袋状（图6-.肌肉活检取自左尺侧腕屈肌，经液氮冷冻，恒冷箱切片，酶组织化学染色，常规HE观察见小群性肌纤维萎缩为特征，无肌纤维变性和坏死，无炎细胞浸润，无肌内膜和肌束膜增生。改良Gomori三色染色示小群性肌纤维萎缩（图6-。NADH-TR酶染色型纤维内出现靶纤维（图6-.电镜下可见肌膜与基膜分界不清，肌核稍内移，肌膜下灶性肌原纤维丢失，小片状糖原颗粒沉积（图6-。