[病例]2﹒选择性IgA缺乏症伴有腹部两次复发性肠浆细胞性肉芽肿

2年前腹部出现鸡卵大肿物，经当地医院切除。再次手术切除，病理见大量成熟纤维组织，大部纤维胶原化，间质内可见大量浆细胞及灶状淋巴组织，多数钙化、部分骨化，肿物大部位于浆膜及浆膜外，部分侵入肠壁肌层及粘膜下层。讨论：IgA缺乏症临床上多以反复感染为主要表现，本例除第2次手术后时有低热外，感染症状并不明显，但据IgA仅200mg／L示明显低值，可以诊断为选择性IgA缺乏症。在3次手术切除肠肉芽肿并在调节免疫功能的情况下，4年来未再复发，亦支持其并发关系。