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[速览]276﹒外胚叶发育不良症

书名:《发热疾病的诊断与病例分析》
作者:林兆谦
参编:
页码:974
版本:1
出版时间:2000/1/1
栏目:《发热疾病的诊断与病例分析》 » 各论 » 第八章  各系统疾病 » 八、免疫缺陷或异常及有遗传因素疾病
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外胚叶发育不良症(ectodermal dysplasia)亦称家族性外胚叶发育不良症,呈X‐伴性隐性遗传。前者女性遗传,男性多发,以无汗、毛发稀疏、牙齿发育不良及特殊面容为主要表现。诊断依靠家族史、外胚叶发育不全表现、无汗或少汗、夏季发热及皮肤活检汗腺缺乏而确诊。Fabry病亦有遗传因素,自幼发病,几乎均无汗或少汗伴低热,应与本病鉴别,参见各论278。

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——《发热疾病的诊断与病例分析》
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