[病例]1﹒典型无汗型外胚叶发育不良症表现为夏季发热

生来全身无毳毛，从不出汗，常呈现无病因的发热，尤以夏季为甚，擦凉水浴或洗冷水澡可退热。近期再发热，由于诊断未确，于1992年2月16日入院。腿部皮肤活检表皮变簿，角层轻度角化，棘层细胞有散在空泡变性，乳头消失，真皮有淋巴细胞浸润，深层均为胶原纤维，无毛发、皮脂腺及汗腺结构。临床诊断无汗型外胚叶发育不良症。临床体会：本例自生后12年来一直有无原因的发热，夏季明显，凉水洗澡可退热，从症状上符合本病。此次发热并非夏天，由于未检出特殊感染或其他病因，仍可认为发热是缺乏汗腺导致体温调节功能障碍所致。