选择性IgA缺乏症(seletive IgA defecency disease)属相对多见的免疫缺陷病,有家族发病倾向,男女均患。虽然IgA缺乏,但可无任何临床表现,由于免疫功能缺陷易并发呼吸道、肠道或泌尿道感染。血清IgA分为分泌型及非分泌型,虽血清IgA缺乏但多缺乏分泌型IgA,由于两者的控制因子不同,故检测血清IgA正常或仅略降低时应复测分泌型IgA,如后者缺乏亦支持诊断。