1年来双手肌力弱,进行性肌肉萎缩,右侧为著,无明显感觉障碍,无吞咽困难等脑神经症状。体检见双手骨间肌萎缩,右侧明显,肌力约1~2级,浅感觉正常,尺神经沟处未触及异常。肌电图检查显示双手第1背侧骨间肌、小指展肌有中等量失神经电位、运动单位平均时限延长28%~34%,平均波幅增高约1倍。