病例6 3 颅骨L a n g e r h a n s细胞组织细胞病

发现右枕部局部隆起3个月，无压痛，无尿量增多。体检：右侧耳后局部肿块，质中等，界限欠清。右侧顶部包块2年，质软，无压痛。L a n g e r h a n s细胞组织细胞病。肿块呈黄色、灰色或棕色，镜下可见组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞与炎症细胞形成的肉芽肿。包括颅骨境界清楚的溶骨性破坏，呈地图状，邻近出现软组织肿块，若侵犯颅内，则见漏斗增粗及异常强化。颅骨最常侵犯部位为颅穹隆，额骨与顶骨最常见，其次为颞骨乳突部、下颌骨、眶骨及面颅骨。L C H是造成儿童，尤其是幼儿颅骨缺损的主要原因，可有或无颅内及球后病变，C T与M R I均可清楚显示病变范围，M R I有利于显示合并的下丘脑-垂体柄病变。