病例6 2 骨纤维结构不良

右侧颞部隆起、听力下降2年，局部无压痛。例2（图6 2 e，f），女，4 0岁，左额部隆起多年，无压痛。例1，轴位（图6 2 a，b）、矢状位（图6 2 c）及冠状位C T重组（图6 2 d）示右侧蝶骨大翼、蝶骨体、右侧颞骨膨大，呈磨玻璃样密度增高，右侧卵圆孔、棘孔、眶下裂、颈动脉管狭窄，右侧岩尖气房消失，完全被致密骨质取代。颅面骨骨纤维结构不良（c r a n i o f a c i a l f i b r o u s d y s p l a s i a，C F D）是累及脑颅与面颅骨、以纤维组织与编织骨混合构成的先天性良性肿瘤样病变，骨母细胞分化与成熟障碍为其病因，为骨骼最常见的良性病变。