患者男性,39岁,因“右上肢无力1年半,加重4个月”于2007年9月5日入院。近4个月来上述症状加重,右手屈指、伸指均困难,腕、肘、肩屈伸均有力、关节活动不受限,伴鱼际肌、小鱼际肌及前臂肌轻度肌萎缩,不伴肌肉酸痛及肉跳感,余肢体活动好,病程中有间断轻度头痛,偶影响睡眠,但无恶心、呕吐,无肢体抽搐。神经科检查:神清语利,高级智能无减退,脑神经查体无异常,颈软无抵抗,右手鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌中度萎缩,右前臂肌群轻度萎缩,右上肢远端肌力减退2~4级(右拇指屈伸及内收、外展、对掌2级,四指屈3级,伸2级。肌活检正常或发现明显选择性Ⅱ型肌纤维的萎缩[5]。
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