2年前无明显原因出现左眼红伴痛,外院诊断为巩膜炎,伴鼻梁痛,稍触即痛,曾予激素治疗后眼红好转,鼻部症状缓解不明显。查体:一般情况欠佳,体温38.5℃,神清,血压120/70 mmHg,浅表淋巴结未及肿大,皮肤黏膜未见异常,瞳孔等大正圆,左眼巩膜蓝变(图2-3-25a),鼻梁轻压痛,鞍鼻畸形(图2-3-25b),左耳廓红肿伴压痛(图2-3-25c),面部及口角对称。诊断:复发性多软骨炎、骨髓增生不良综合征。最常见表现如以白细胞增多、结节性动脉周围炎、微血管炎、韦氏肉芽肿、复发性多软骨炎和Sweet综合征等。本例的血液系统表现突出,经骨穿、基因检测等排除了白血病等,因此,目前骨髓异常增生为本病的合并表现之一。
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