2个月后(2009年12月)复查,无低热,尿比重1.016尿量同前,右耳听力各频率段有20~80分贝改善,ESR、CRP正常,PR3-ANCA阴性,肺CT:右肺门阴影消失(图3-1-27b),垂体较前缩小(图3-1-29b)。经激素+免疫抑制剂治疗后耳聋、尿崩症状均好转,ANCA阴转,垂体缩小。由于在解剖上中耳和垂体在解剖位置上并不相连,但两者病变性质相同。中枢性尿崩症是垂体受累最多见的临床表现形式[ 2 ]。国外文献显示:WG患者在整个病程中存在神经系统受累者约为22%~54%[ 1,3 ],以外周神经病变最多见,极少数伴有垂体受累。本例明确诊断的突破口仍然是对外院耳部病理活检的阅片,提示:病理活检的重要性。
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