病例83 全身皮肤摩擦后起水疱15年

患者男性，15岁，于2010年3月6日入院。全身皮肤摩擦后起水疱15年。思维提示：患者为少年男性，出生后出现胫前皮肤缺失，皮肤脆性增加，全身皮肤摩擦后易起水疱，首先考虑遗传性大疱性表皮松解症。1 ．出生时情况，是否有皮肤缺失？营养不良型及交界型大疱性表皮松解症患者在出生时可有皮肤缺失。之后掌跖皮肤挛缩，左足有。颈部、腹部及四肢散在水疱和糜烂面，尼氏征阴性。查体特点是泛发水疱伴萎缩性瘢痕及粟丘疹，指趾甲完全脱失，无其他皮肤附属器的受累，提示其符合营养不良型大疱性表皮松解症的临床特点。3 ．皮肤免疫荧光检测。免疫荧光检测示皮肤Ⅶ型胶原为阴性。局部治疗：保持皮肤卫生，避免感染，减少摩擦。