索引词:多巴反应性肌张力障碍、多巴丝肼片。本病是一种较为罕见的遗传性锥体外系疾病,由于致病基因的突变可造成多巴胺的合成障碍,因此对小剂量左旋多巴可有持续显著疗效。多巴丝肼为苄丝肼与左旋多巴的复方制剂,其作用同左旋多巴。苄丝肼为脱羧酶抑制剂,能抑制左旋多巴在脑外脱羧而使脑中的左旋多巴量增加,故可减少左旋多巴的用量,减少其引起的不良反应,增强了患者的耐受性。药师分析:多巴丝肼不良反应较轻,常见有失眠,情绪冲动、精神抑郁、恶心、呕吐,直立性低血压、头、面部、舌、上肢和身体上部的异常不随意运动,精神抑郁,排尿困难等,剂量过大可出现舞蹈样或其他不随意运动。患者双下肢肌张力异常明显改善。
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