病例16 记忆力减退1年，性格改变伴行走不稳半年

记忆力减退1年，性格改变伴行走不稳半年。患者老年女性，慢性病程，进行性加重，病程中逐渐出现近期记忆力、计算力、理解力减退，并伴有性格改变及视幻觉，结合查体（四肢肌肉萎缩、双侧腱反射低下）、肌电图提示神经源性受损及头颅MRI提示额颞叶萎缩明显，因此，诊断为额颞叶痴呆伴肌萎缩侧索硬化症。头颅MRI提示颞叶萎缩明显,肌电图提示神经源性受损，因此结合病史、影像学及电生理检查，符合额颞叶痴呆及肌萎缩侧索硬化的诊断标准，故诊断额颞叶痴呆伴肌萎缩侧索硬化症明确。包括Pick病、进行性皮质下胶质细胞增生、伴有运动神经元病的早老性痴呆及非特异性额颞叶痴呆。