[病例]第六节 血小板贮存池病

血小板贮存池病（storage pool disease，SPD）包括一系列致密颗粒缺陷（δ‐血小板贮存池病）、α颗粒缺陷（α‐血小板贮存池病，又称灰色血小板综合征）和复合型缺陷（α δ‐血小板贮存池病）。本病可能仅累及血小板，引起轻度止血障碍，也可能是颗粒组装和包装缺陷的全身性综合征的一部分。致密颗粒贮存了血小板内80%的ADP，它是导致血小板聚集的重要物质。‐血小板贮存池病患者使用诱导剂ADP或肾上腺素第一相聚集正常,第二相聚集明显减低或无，加胶原血小板聚集减低。血小板贮存池病BT延长或正常，凝血机制筛选试验正常等。