临床上把发生在1岁以内的肾病综合征称为先天性肾病综合征(Congenital nephrotic syndrome),典型的临床表现多在初生或生后数周内出现。它具有四大临床特点:①周身性水肿(甚至可出现胎儿水肿)。母亲常有妊高征,胎盘大伴水肿,功能不足,影响胎儿在宫内活动,新生儿常为低体重儿,早产及臀位产发生率高,70%存在出生窒息。肾脏病理检查使人们对肾病的诊断从临床综合征提高到组织形态学水平,特别是近年来由于肾活检、电镜、免疫病理、分子生物学等技术的应用,使肾脏病理检查对判断病变性质、类型、进展情况、治疗方案的选择及预后的估计具有重要意义。
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