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[病例]第五节 巴特综合征

书名:《儿科急重症与疑难病例诊治评述》
作者:袁壮薛辛东
参编:吴保敏,吴荫云,孙梅,刘春峰,于一兵
页码:479-482
版本:1
出版时间:2005/1/1
栏目:《儿科急重症与疑难病例诊治评述》 » 第八章  内分泌系统疾病
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巴特综合征(Bartter ’ s syndrome)又称血压正常继发性高醛固酮症。本病征是一种先天性缺陷,是一组多个基因位点突变所致的常染色体隐性遗传肾小管疾病。Fichman等提出肾髓质间质细胞前列腺素生成过多,使肾小管失钠导致低钠血症,以致肾素‐血管紧张素‐醛固酮系统分泌增多,引起高肾素、高醛固酮、正常血压和低血钾性碱中毒。治疗中虽给予大量补钠补钾,但反复多次查血气均有低钾及代谢性碱中毒,结合患儿多饮、多尿、低钙、抽搐、食欲差,血压正常,考虑为巴特综合征。ALD531pmol/L(166~482pmol/L)均明显升高,支持巴特综合征诊断。4 ﹒由于巴特综合征的发病机理尚不够明了,故目前尚无根治方法。

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——《儿科急重症与疑难病例诊治评述》
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