男, 67岁,头晕2年,行走时晕,卧位缓解,卧位血压130/90 mmHg,坐位99 / 70mmHg,小便困难1年,有时需压迫腹部以助排尿,不出汗。A、B为MRI T1WI轴位,示脑干萎缩,第四脑室、桥前池、环池明显扩大。Shy-Drager综合征与特发性直立性低血压鉴别:Shy-Drager综合征是节前交感神经元变性.血浆去甲肾上腺素(NE)水平正常。直立时血压降低但心率不变,还有尿便障碍、汗少、阳痿等其他自主神经受累,以及小脑及锥体外系症状。患者站立时有血压降低且心率明显增快,不伴其他自主神经及中枢神经系统症状。对静脉NE非常敏感,引起血压异常升高。
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