[速览]第一节 Shy-Drager综合征

Shy-Drager综合征（SDS）即原发性直立性低血压综合征，是一种中枢神经系统变性疾病，以自主神经功能衰竭为突出症状。病理改变主要在脊髓中间外侧细胞柱迷走神经背核，交感和副交感神经系统同时受累。其他如交感副外侧网状结构中的单胺能神经元、弓状核细胞和骶髓2～3段腹侧前角中的Onuf核（调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢）也明显损害。下丘脑有轻度神经元丢失。目前Shy-Drager综合征尚无统一诊断标准，主要依据：①原发性直立性低血压，立位较卧位收缩压下降30mmHg、舒张压下降20mmHg以上，无心率变化。缓慢进行性多系统躯体神经功能损害。