病史:女,3岁。多饮多尿2个月余(图1‐。讨论:本病为网状内皮细胞高度增生,并有纤维组织增生及胆固醇沉着,形成黄色肉芽肿结节,可发生于各种组织系统,而以骨骼尤其是骨膜内成骨(如颅骨)的骨骼改变最为明显。本病在临床上有三大特征:突眼、尿崩、地图样破坏颅骨。病灶附近多有软组织肿物。