病例7﹒进行性骨干发育不良

病史：男，2岁4个月，至今不能站立，仅能扶行。影像学表现：双侧胫、腓骨骨干增粗，以皮质增厚为主，密度增高，髓腔变窄，腓骨梭形膨大。讨论：进行性骨干发育不良，亦称增生性骨膜炎、英格曼（Engelmann‐Camurat）病，临床少见，发生于婴儿或青年，病因不明，有学者认为与营养不良有关。患者有行走困难和小腿疼痛容易疲劳，四肢较长，合并肌肉萎缩、扁平足、膝外翻等临床特点。有时出现中度贫血。病理改变十分活跃，可见大量成骨细胞和破骨细胞，髓腔内见纤维组织。颅内可出现不定形骨硬化和硬化斑。