九、半肢骨骺发育异常（dysplasia epiphysealis hemimelica，DEH）

概述：半肢骨骺发育异常是一种罕见的骺软骨生长发育紊乱，又称为Trevor病，特征为一个或多个骨骺不对称性过度生长。本病病因不明确，一般认为无遗传家族史，可能为长骨骨骺及腕、跗骨软骨分化增生调节异常，伴有软骨内成骨，导致软骨异常增生呈有蒂的骨软骨肿块或增大不规则关节面，病理检查为分化良好、增生活跃的软骨组织，与骨软骨瘤相同。由于半个骨骺过度生长，使关节面呈一斜面，造成关节的内、外翻畸形。在跗骨、腕骨可表现为不规则分叶状骨性隆突，或不规则骨增大，有团块状骨化的阴影。