病例8﹒大理石骨病

病史：男，13岁。因左髋外伤后疼痛来院就诊（图1‐。胸廓和骨盆诸骨同样显示极高骨密度，骨小梁网状结构消失。左股骨颈可见骨折线，双股骨近侧干骺部略显塑形不足。讨论：大理石骨病又称为Alber‐Schoenberg病，属软骨发育障碍性疾病之一，为常染色体显性或隐性遗传。X线表现，病变以椎体、颅底骨及骨盆表现最早最明显，病变范围从局限向全身骨骼蔓延，从小儿到成人病变范围日渐扩展。扁平骨显示浓淡交替或同心环状弯曲线。骨密度增高、皮质增厚、髓腔闭塞为主要异常表现，髂骨的同心圆征和椎。