病例4﹒骨硬化症

病史：女，14岁。全血细胞减少并多发骨折12年（图1‐。椎体前部明显的血管凹痕，鼻旁窦气化不良，颅骨板障间隙增宽，颅板增厚，典型的“ Hair‐on‐end ”表现。偶见于先天性发绀型心脏病、严重缺铁性贫血、白血病、淋巴瘤和肾癌导致的促红细胞生成减少。MRI特点：T1WI板障间隙的骨髓呈中等信号（典型造血骨髓），颅骨髓外造血表现在其他骨骼部位正常骨髓的缺乏而致血液系统改变。X线颅骨的Hair‐on‐end构成的骨针代表已形成的骨小梁代偿性肥大，可能与颅骨板障间隙的造血活动增加有关。患者受累的骨骼发生硬化导致骨髓腔减少或消失及全血细胞减少。