病例18﹒左肩胛骨Gorham病

病史：男，36岁，左肩胛骨活动后疼痛加剧，偶夜间发作，病程2年，体检发现左肩胛骨除肩峰的部分轮廓可触及外，其余的体表骨性标志基本消失。病变区无压痛，无明显软组织肿块。肩关节活动范围明显受限。既往无其他特殊病史及外伤史（图4‐。复查肩关节X线平片显示左肩胛骨呈大片骨质破坏区，失去正常的轮廓和边界，喙突、肩峰、肩胛冈等骨性标志均消失，肱骨头向下半脱位。讨论：Gorham病又称大片骨质溶解症，是一种病因不明罕见的骨血管性病变，最常累及长骨、骨盆和肩胛骨。随着病程发展，病灶逐渐扩大、融合并且在周围又出现新的低密度灶，病变进入骨外病变期，开始出现大片骨质溶解。本病的确定性诊断依赖于病理活检。