病例51﹒晚发性脊柱骨骺发育不良

病史：女，14岁，步态异常、关节畸形2年余（图5‐。诊断：晚发性脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病。其特点是对称性骨骺、干骺增大伴进行性骨关节（尤手指小关节）病变。3～8岁出现症状，短躯干和下肢屈曲致患者身材矮小，四肢关节对称性疼痛，增大及挛缩屈曲畸形，但无关节周围软组织肿胀，头颅发育正常。椎弓根变短，椎间隙变窄。四肢管状骨对称性骨骺和干骺增大，并向侧方增生突出。远侧指间关节增大并屈曲，致末节指骨相对变尖和偏斜。