病例61﹒骨硬化病

病史：男，11岁，身高偏低，生长落后（图5‐。通过硬化骨质与非硬化骨质之间的清楚分界可以与肾性骨营养不良的“橄榄球衫”样改变相鉴别，并且还不具有肾性骨营养不良的其他特征表现。椎间盘性硬化症也可以有水平硬化条纹影，但它通常只见于有椎间盘变性的老年患者。但由Alers‐Schoenbeng最先报道它是骨硬化病这种常染色体显性遗传疾病的晚期特征性表现。骨硬化病是一种由于破骨细胞减少而引起骨质吸收障碍所致的一组疾病。许多先天缺陷可导致破骨细胞失活，不同的先天缺陷又有本质不同的生化和组织病理学的异常表现。最后的共同结果是骨质部分或完全不能重建（塑）。