病例6﹒血友病性假肿瘤

病史：1 ﹒男，18岁，右膝关节肿胀、发热、不痛1个月，无外伤史（图8‐6‐。讨论：血友病是一种性染色体连锁隐性遗传的出血性疾病，患者血浆中凝血因子降低导致临床表现为出血倾向。血友病时由于关节滑膜下反复出血破入关节腔，造成关节腔内积血，引起含铁血黄素沉积刺激滑膜致绒毛肥大与滑膜下纤维增生，关节内小凝血块可致滑膜绒毛和纤维粘连，使关节活动受限，从而导致关节骨质疏松。血友病性骨假肿瘤的形成系骨髓内及骨膜下反复出血，由骨膜破出并与邻近软组织内出血形成血肿，导致骨膜掀起，类似于肿瘤的X线表现。MRI则能显示关节、骨内及软组织内的异常信号，特别是出血的信号变化，由于存在不同时期的出血，因而呈混杂信号。