病例4 渐进性面容改变、手足肥厚8年

患者男性，22岁，于2010年10月6日入院。通过详细问诊，提示该患者可能为皮肤骨膜增厚症，因此，查体时应重点关注患者的面容、皮肤、骨骼等表现，注意患者视力、听力有无异常，对相关疾病进行鉴别。针对自身免疫异常采用大剂量免疫抑制剂治疗后，患者皮肤皱褶较前减轻，进一步印证了原发性皮肤骨膜增厚症的发病过程中可能存在自身免疫机制。针对上述检查结果，予大剂量甲泼尼龙（80mg/d）静脉滴注治疗，以对抗自身免疫反应。通过活检，我们在患者的皮肤中发现了免疫损伤的证据，开始了用糖皮质激素治疗该病的先河，初步取得了一定的疗效，但后续的随访和观察对于我们治疗方法正确与否的判断至关重要。