癌前病变,不少作者报告原发性硬化性胆管炎与原发性硬化性胆管癌在组织学上不易区分,在临床上一些诊断为原发性硬化性胆管炎的病人,经过一段时间随诊,有时最后确诊为原发性硬化性胆管癌,从而认为该病是一种发展缓慢的胆管癌,或是该病转化为胆管癌。因胆管不是完全阻塞,很少有灰白色大便,临床上常误诊为“急性传染性肝炎”,黄疸加重后有皮肤瘙痒,如合并胆道感染,可有右上腹痛,发热和寒战。不幸的是在PSC病人中,早期诊断胆管癌是困难的,因为fineneedle吸引术、细胞学检查对发现PSC病人的胆管癌还不够敏感。最近的一个报道提出,测量血清糖蛋白、CA199的浓度可望对合并PSC的胆管癌提供诊断帮助。
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